PROGRAMA DE PREVENCIÓN Y TRATAMIENTO DE LAS GLOMERULOPATÍAS
1. IMPORTANCIA
DE LAS GLOMERULOPATÍAS EN LA SALUD DE LA POBLACIÓN.
1.1. INCIDENCIA
y PREVALENCIA de la INSUFICIENCIA RENAL CRÓNICA DEBIDA A
GLOMERULOPATÍAS
Las glomerulopatías son la principal causa de insuficiencia
renal crónica (IRC). Los informes de los principales registros
muestran que las tres nefropatías que con mayor frecuencia
determinan el ingreso a tratamiento sustitutivo de la función
renal son: las glomerulopatías primitivas, la nefropatía vascular
y la glomerulopatía diabética. En el Informe de 1988 de la
European Diálisis and Transplant Association (EDTA) la etiología
más frecuente de los pacientes que ingresaron a diálisis fue la
glomerulopatía primitiva con 24.1%, mientras que la diabetes tuvo
una frecuencia de 13.1% (1). En EEUU en 177.660 pacientes
ingresados en el período 1988-1991 predominó la diabetes con
33.8%, mientras que la frecuencia relativa de las glomerulopatías
primitivas fue 12.6% (2). En el Registro de Diálisis y Trasplante
Renal de la Sociedad Latinoamericana de Nefrología e Hipertensión
(SLANH), en el período 1990-1993, la frecuencia de las
glomerulopatías primitivas varió entre 19.5% y 23.6% y la
frecuencia de la diabetes varío entre 15.7% y 19.7% (3-6). En
nuestro país, en el período 1981-1991, el Registro de la Sociedad
Uruguaya de Nefrología, ha informado que las glomerulopatías
primitivas fueron la causa determinante de la insuficiencia renal
en el 31.6 % de los pacientes que ingresaron a hemodiálisis
crónica y que entre las glomerulopatías secundarias las de mayor
importancia fueron la diabetes (11.9 %) y el lupus eritematoso
sistémico (1.8 %) (7).
Aunque en los últimos años ha disminuido la frecuencia
relativa de las glomerulopatías primitivas como causa de ingreso
de pacientes a diálisis, no ha disminuido la incidencia real de
las mismas. La disminución de la frecuencia relativa de las
glomerulopatías se explica por el ingreso a diálisis crónica de
pacientes de mayor edad, con otras etiologías predominantes. Este
hecho también explica los diferentes porcentajes observados entre
algunos registros, particularmente el bajo porcentaje de
glomerulopatías primitivas en EEUU. En este país el porcentaje en
el período 1988-1991 fue solo 12.6%, pero la incidencia anual de
glomerulopatías primitivas como causa de ingreso a diálisis ha
sido igual o superior a la de otros países. Dicha incidencia anual
aumentó de 17 a 23 pacientes por millón de población en el período
1982-1991. En el mismo período la diabetes aumentó de 22 a 70
pacientes por millón de población (2). En Uruguay, en 1993
ingresaron a diálisis 325 pacientes, siendo las incidencias de
glomerulopatías primitivas y de diabetes 16.7 y 17.0 pacientes por
millón de población, respectivamente (6).
En la valoración de la frecuencia de las glomerulopatías como
causa de insuficiencia renal extrema, se deben considerar los
pacientes que ingresan sin diagnóstico y que en cierta proporción
pueden corresponder a glomerulopatías. En Uruguay, en 1993,
ingresaron sin diagnóstico 11.6 pacientes por millón de habitantes
(6).
Otro aspecto que merece ser destacado es el predominio de las
glomerulopatías primitivas en los pacientes más jóvenes. En el
Registro de SLANH, la frecuencia de nefropatías en los diferentes
grupos de edad en la totalidad de la población incidente en el
período 1990-1993 mostró el predominio de las glomerulopatías en
los pacientes menores de 45 años, de la diabetes en el grupo de 45
a 64 años y de la nefropatía vascular en los mayores de 64 años.
La glomerulonefritis fue la causa del 42% de los ingreso en el
grupo de niños y adolescentes (menores de 20 años) (6).
1.2. INCIDENCIA
de las GLOMERULOPATÍAS en la POBLACIÓN GENERAL
Entre
los estudios epidemiológicos que han valorado la incidencia de
glomerulopatías en la población general, el de Simon y col (8) que
utilizó como test epidemiológico la biopsia renal, cumple con los
criterios básicos requeridos para una adecuada valoración. Dicho
estudio estimó la incidencia anual de glomerulopatías en 93
pacientes por millón de habitantes en el período 1976-1980 e
incidencias menores en los años siguientes. En los períodos
1981-1985 y 1986-1990, las incidencias anuales fueron 88 y 67
respectivamente.
En nuestro país, los datos del Registro de Glomerulopatías
permiten estimar una incidencia anual de 15.1 pacientes por millón
de población en el quinquenio 1986-1990, cifra 4 veces inferior a
la estimada por Simon y col. Estos datos no consideran la
incidencia de glomerulopatía diabética, donde el diagnóstico se
establece con criterio clínico y raramente se realiza PBR.
No existen motivos para aceptar que la frecuencia de las
glomerulopatías sea menor en el Uruguay. La incidencia de
insuficiencia renal extrema (ingreso de nuevos pacientes a
diálisis) por glomerulonefritis en el Uruguay, en 1993, fue 16.7
por millón de habitantes, similar a la referida por Simon y col.
(20.1 por millón). Por otra parte, en el Registro Uruguayo, un
porcentaje apreciable de los pacientes que ingresaron a diálisis
por glomerulonefritis no tenían estudio histológico previo.
Parece evidente que la menor incidencia observada en el
Uruguay es debida a que se establece el diagnóstico en un menor
número de pacientes y que la mayor parte evolucionan a la
insuficiencia renal sin control ni tratamiento.
Los datos actuales del Registro de Glomerulopatías no nos
permiten conocer la prevalencia de glomerulopatías en nuestro
país. En países en los que se realizan políticas de detección
temprana de la enfermedad, se ha mostrada la importancia de las
mismas en el diagnóstico de las glomerulopatías. Esto es
particularmente evidente en la Nefropatía por IgA; en el 60% de
los pacientes, el diagnóstico se realiza por estudios de
colectividades (9).
2.
COSTO ECONÓMICO del TRATAMIENTO de la INSUFICIENCIA RENAL EXTREMA
DEBIDA a GLOMERULOPATÍAS
La principal limitación al tratamiento sustitutivo de la
función renal en los países con recursos económicos limitados,
como es Uruguay, es la dificultad de financiar tratamientos que
tienen un alto costo en países con importantes problemas
económicos. El tratamiento de los pacientes con IRC necesita que
existan estrategias específicas para obtener recursos para esta
actividad; que existan programas nacionales con recursos propios.
Es muy difícil cumplir con la tarea con esfuerzos individuales.
En Uruguay, en 1979 se creó, por ley, el Fondo Nacional de
Recursos (FNR) para los Institutos de Medicina Altamente
Especializada (IMAE), que financia tratamientos de alto costo e
incluye el tratamiento de la IRC. El FNR establece los aranceles y
las normas que regulan estos tratamientos y brinda cobertura
financiera a toda la población, en igualdad de condiciones y con
derecho a la misma asistencia; tiene personería jurídica no
estatal, cumple fines públicos fuera de la organización estatal
propiamente dicha; es administrado, dirigido y controlado por una
Comisión Administradora que preside el Ministro de Salud Pública y
se administra en forma separada e independiente del presupuesto de
sueldos, gastos e inversiones del Ministerio de Salud Pública. El
programa se financia con la contribución mensual de las personas
afiliadas a las Instituciones de Medicina Colectiva y con aportes
del Estado para cubrir la atención de aquellas personas cuya
asistencia médica está directamente a su cargo.
La existencia del FNR ha permitido realizar el tratamiento con
diálisis y trasplante a la totalidad de los pacientes con IRC,
teniendo en la actualidad una prevalencia de pacientes tratados
similar a la existente en los países con mayores recursos
económicos.
El costo económico del tratamiento de la IRC es difícil de
estimar y las cifras disponibles muestran amplias diferencias en
los distintos países. En Uruguay, el costo económico anual por
paciente ha sido estimado en 14.400 USD para la hemodiálisis y
16.000 para la diálisis peritoneal (6). En la estimación
parece adecuado considerar el costo de la hemodiálisis, porque es
el tratamiento predominante en el Uruguay (96.4%) y porque en las
condiciones actuales de mercado, la hemodiálisis resulta más
adecuada del punto de vista económico. En el gasto en hemodiálisis
predomina el rubro mano de obra (52%) y en el gasto en diálisis
peritoneal predomina el rubro materiales (81%), siendo la mayor
parte de ellos importados.
En 1993, se registraron 1585 pacientes en diálisis, 1260
pacientes que habían ingresado antes del 1 de enero y 325
pacientes que ingresaron durante 1993. En la población prevalente,
la causa de la insuficiencia renal fue una glomerulopatía en el
31.1% de los casos; glomerulonefritis 20.5%, diabetes 8.8%, lupus
1.3% y amiloidosis 0.5% (4). Si se considera que el porcentaje de
glomerulopatías en el grupo de pacientes sin diagnóstico (12.6%)
sea similar al de la totalidad de la población prevalente, se
puede estimar un incremento de 3.9% y que el porcentaje total de
glomerulopatías sea 35% .
La estimación del costo económico anual del 35% de los
pacientes en diálisis en el año 1993 es:
14.400 * ( 1.585 * 0.35 ) = USD 7.988.000
El costo estimado de los pacientes con glomerulopatías primitivas
es USD 4.679.000, el de los pacientes diabéticos USD 2.008.500 y
la del 31.1% de los pacientes sin diagnóstico USD 890.000.
Estos costos son costos mínimos, corresponden exclusivamente
al gasto en la realización del tratamiento dialítico y no tienen
en cuenta los gastos que resultan de la morbilidad vinculada a
patologías asociadas o complicaciones.
3. ETIOPATOGENIA y MECANISMOS de PROGRESIÓN de las
GLOMERULOPATÍAS
La prevención de las glomerulopatías está limitada porque el
conocimiento de la patogenia es fragmentario y solamente en un
número limitado de casos se conocen las causas de las mismas
(10-13).
Los estudios experimentales y clínicos han mostrado la
importancia del mecanismo inmunológico como causa de alteración
glomerular. Se han reconocido diferentes mecanismos de injuria:
el depósitos de inmunocomplejos circulantes, la formación de
inmunocomplejos in situ, la agresión del glomérulo por
anticuerpos específicos contra su estructura y más recientemente
se ha destacado la importancia de la inmunidad celular en la
injuria glomerular. El estudio patogénico ha mostrado también que
las modificaciones de la hemodinamia pueden ser causa de
glomerulopatía y se ha destacado su importancia en la progresión
de la insuficiencia renal.
El estudio etiológico ha reconocido un número creciente de
antígenos, exógenos y endógenos, causantes de alteraciones
glomerulares. Pero, aún se desconoce la etiología del 90 % de las
glomerulopatías.
Por el contrario, en los últimos años, se ha mostrado la
eficacia de distintos protocolos terapéuticos y se han reconocido
diferentes factores de riesgo que agravan la progresión del
deterioro de función renal en las glomerulopatías (10-13).
La eficacia de los protocolos terapéuticos es variable en los
distintos tipos de glomerulopatías, pero en todos los casos, se
obtienen mejores resultados si el tratamiento se realiza en etapas
tempranas de la enfermedad.
En ausencia de un tratamiento patogénico efectivo, se ha
reconocido el beneficio de medidas terapéuticas orientadas a
controlar los factores de riesgo de pérdida de la función renal.
Entre estas medidas, el control de la hipertensión arterial y la
restricción proteica en la dieta parecen ser las más efectivas
para disminuir la progresión de la insuficiencia renal.
Estudios experimentales y clínicos han mostrado que la
sobrecarga proteica produce mayor esclerosis glomerular y
aceleración del deterioro de la función renal. Existen, también,
evidencias clínicas y experimentales que el control de la
hipertensión arterial enlentece la progresión de la insuficiencia
renal. Entre las drogas antihipertensivas, se han observado
mejores resultados con los inhibidores de la enzima de conversión.
Estas drogas disminuyen la hipertensión intraglomerular y podrían
prevenir mejor el deterioro funcional.
Estos conocimientos destacan la importancia de establecer el
diagnóstico en forma temprana.
4. ANTECEDENTES
El Centro de Nefrología de la Facultad de Medicina tiene un
grupo de trabajo sobre Glomerulopatías que inició su actividad en
el año 1985. El grupo es patrocinado también por la Sociedad
Uruguaya de Nefrología. Este patrocinio mixto, también existe, en
otros grupos de investigación clínica y ha facilitado la
realización de trabajos cooperativos con el aporte de diferentes
grupos nefrológicos del Uruguay.
En el Centro de Nefrología existía desde 1970, un Registro de
Glomerulopatías, que incluía los pacientes con diagnóstico
histológico por punción biópsica renal. El grupo de trabajo
iniciado en 1985 elaboró un protocolo de estudio y reorganizó el
Registro, con el propósito de incluir pacientes de otras
instituciones de asistencia públicas y privadas.
El grupo de trabajo ha realizado, también, numerosas
publicaciones de revisión clínica y de ensayos terapéuticos
prospectivos. En el año 1989 diseñó el Programa de Prevención y
Tratamiento de las Glomerulopatías e instrumentó las distintas
etapas de desarrollo del mismo. En el año 1990 se realizó un
estudio de colectividades.
5. MISIÓN, OBJETIVOS y METAS del PROGRAMA
La finalidad del programa es disminuir la incidencia de
glomerulopatías y la incidencia de insuficiencia renal extrema
causada por glomerulopatías. Teniendo en cuenta las
consideraciones expuestas en los capítulos anteriores, el programa
propone realizar en una primera etapa prevención secundaria y
terciaria e instrumentar medidas de prevención primaria cuando el
avance del conocimiento etipatogénico permita evitar los factores
que determinan las lesiones glomerulares. En la primera etapa, por
lo tanto, las medidas preventivas están orientadas a establecer el
diagnóstico temprano de la enfermedad y a evitar la progresión de
la misma.
Los objetivos son:
1) diagnosticar las glomerulopatías en forma temprana
2) establecer la prevalencia de las glomerulopatías en las
poblaciones estudiadas
3) diagnosticar el tipo de glomerulopatía
4) establecer la frecuencia relativa de cada tipo
5) realizar tratamiento de las glomerulopatías con protocolos
definidos para cada tipo
6) establecer medidas generales que eviten la progresión de la
insuficiencia renal
Para cumplir con estos objetivos se proponen las siguientes
metas:
-estudiar el sedimento urinario y la presencia de proteinuria
en colectividades
-profundizar el estudio de las personas que presenten
alteraciones
-realizar recomendaciones para una adecuado diagnóstico
-realizar un registro nacional de pacientes con
glomerulopatías
-establecer la denuncia obligatoria de los pacientes con
glomerulopatía
-establecer que el aporte de los datos solicitados por el
registro nacional tiene carácter obligatorio
-realizar recomendaciones terapéuticas
6. ETAPAS del PROGRAMA
El programa se desarrollará en cuatro etapas sucesivas:
I) detección de alteraciones urinarias,
II) valoración de la alteración urinaria,
III) diagnóstico y registro de glomerulopatías,
IV) tratamiento de glomerulopatías.
6.1. DETECCIÓN DE ALTERACIONES URINARIAS
La etapa de detección de alteraciones urinarias incluye la
coordinación con los estudios de colectividades existentes a nivel
público y privado y la programación de estudios preventivos de
poblaciones no incluidas en los grupos anteriores. El desarrollo
del programa se realizará en forma progresiva y se iniciará
coordinando la actividad con las Clínicas Preventivas del
Ministerio de Salud Pública y posteriormente con los Centros de
Asistencia de las Instituciones de Medicina Colectivizada.
Los Servicios que realizan estudios preventivos y participan
en esta etapa del programa se comprometen a:
unificar el estudio mínimo necesario para cumplir con el
programa. Se define que el estudio mínimo necesario incluye la
investigación de proteinuria y el estudio del sedimento urinario.
reunir la información de las características de la población
estudiada: número de personas, distribución por sexos y
distribución por edades en grupos (menores de 15 años, entre 15 y
34 años, entre 35 y 54 años, entre 55 y 74 años y mayores de 74
años).
llenar la ficha de identificación de las personas con
alteraciones urinarias, que reunirá los siguientes datos: nombres
y dos apellidos, cédula de identidad, domicilio, sexo, edad e
institución a la que se le refiere para continuar el estudio.
enviar mensualmente a la secretaría del programa la
información de la población estudiada y las fichas de las
personas con alteraciones urinarias.
las fichas que no tengan toda la información requerida serán
devueltas para ser completadas.
6.2. VALORACIÓN DE LAS ALTERACIONES URINARIAS
La etapa de valoración de las alteraciones urinarias incluye
la definición del síndrome nefrológico presente y la decisión de
profundizar el estudio.
Los criterios para profundizar el estudio son:
- a todas las personas con alteraciones urinarias sintomáticas
se les repetirá el examen clínico y el estudio urinario y se les
realizará urea, creatinina, glicemia y ecografía renal.
- a las personas con alteraciones urinarias asintomáticas
persistentes más de un año y a las que presenten otros síndromes
nefrológicos más definidos, se completará el estudio para definir
el tipo de glomerulopatía. Se recomienda realizar estudio
histológico con PBR para establecer el diagnóstico, salvo que sea
suficiente la definición clínica de la entidad.
Los servicios que participan en esta etapa del programa se
comprometen a:
- valorar los pacientes de acuerdo con los criterios de
estudio y las definiciones de sindromes establecidos por el
programa.
- informar en forma periódica sobre: número de personas con
alteraciones urinarias estudiadas y frecuencia relativa de los
sindromes de presentación.
- llenar la ficha de identificación que reúne los siguientes
datos: fecha, nombres y dos apellidos, cédula de identidad,
institución que realiza la valoración, número de registro en la
institución, sexo, edad, sindrome de presentación clínica y
diagnóstico definitivo. En este último ítem si no se completó el
estudio se informará "en observación" y en los casos que el
estudio se completará en otra institución se señalará el nombre de
la misma.
La clasificación de los sindromes clínicos y el diagnóstico
definitivo se hará de acuerdo con las definiciones del programa
(ver Apéndice)
6.3. REGISTRO DE GLOMERULOPATÍAS
El diagnóstico y registro de las glomerulopatías se realizará
de acuerdo con las definiciones establecidas por el programa (ver
Apéndice). En la mayor parte de los casos es necesario el estudio
histológico para definir y clasificar la glomerulopatía. Las
entidades en las que el criterio clínico es suficiente para
definirlas se señalan en forma expresa.
Los servicios que participan en esta etapa del programa se
comprometen a:
- valorar los pacientes de acuerdo con los criterios de estudio
y con los criterios de clasificación de las glomerulopatías
definidos por el programa.
- llenar la ficha de identificación del registro de
glomerulopatías que reune los siguientes datos: nombres y dos
apellidos, cédula de identidad, institución que realiza la
valoración, número de registro en la institución, diagnóstico
definitivo, fecha del estudio histológico y número de registro
histológico.
- llenar los protocolos del registro de glomerulopatías.
6.4. TRATAMIENTO de las GLOMERULOPATÍAS
La etapa de tratamiento de las glomerulopatías se realizará
con protocolos previamente definidos y se unificarán los controles
clínicos y de la laboratorio necesarios para evaluar los
resultados del tratamiento. Se reunirán informes semestrales de la
evolución de los pacientes tratados.
Los servicios que participan en esta etapa del programa se
comprometen a:
- utilizar los protocolos de tratamiento definidos por el
programa (ver Apéndice).
- realizar la valoración de los pacientes de acuerdo con los
criterios de estudio establecidos.
- llenar los protocolos de evolución del registro de glomerulopatías
con la periodicidad establecida en cada caso.
- participar en las reuniones de discusión de resultados.
REFERENCIAS
1) Tufveson G, Geerlings W, Brunner FP, Brynger H, Dykes SR,
Ehrich JHH, Fassbinder W, Rizzoni G, Selwood NH, Wing AJ. Combined
Report on Regular Dialysis and Transplantation in Europe, XIX,
1988. Nephrol Dial Transplant 4(Suppl 4): 529,1989.
2) U.S. Renal Data System, USRDS 1994 Annual Data Report. The
National Institutes of Health, National Institute of Diabetes and
Digestive and Kidney Diseases, Bethesda, MD, July 1994.
3a) Registro Latinoamericano de Diálisis y Trasplante Renal.
Informe de diálisis. Año 1991. Sociedad Latinoamericana de
Nefrología. Altamira SRL. Montevideo, 1993.
3b) Mazzuchi N, Fernández JM, Schwedt E, Celia E, Cusumano AM,
Soto K, Silva Anção M, Poblete H, Espinosa NR, Castillo H, Milanés
CL, Ardila M, Ariza M. Registro Latinoamericano de Diálisis y
Trasplante Renal: Informe de diálisis, año 1991. Nefrología
Latinoamericana 1: 89-99, 1994.
4) Registro Latinoamericano de Diálisis y Trasplante Renal.
Informe 1992. Sociedad Latinoamericana de Nefrología. Altamira SRL.
Montevideo, 1994.
5) Fernández JM, Celia E, Castillo H, Poblete H, Barudi P,
Schwedt E y Mazzuchi N. Registro de hemodiálisis del Cono Sur
Latinoamericano, 1990. Nefrología 12: 485489, 1992.
6) Registro Latinoamericano de Diálisis y Trasplante Renal.
Informe 1993. Sociedad Latinoamericana de Nefrología. Altamira SRL.
Montevideo, 1995.
7) Schwedt E, González F, Fernández J, Ambrosoni P, Mazzuchi
N. Diez años de hemodiálisis en el Uruguay: condiciones de
ingreso, caracteristicas del tratamiento y resultados. Nefrología
13 (Supp 4) :20-29, 1993.
8) Simon
P. , Ramée M.P.,Autuly V., Laurelle E., Charasse, Cam G. Et Ang
K.S. Epidémiologie des glomérulopathies primitives dans une région
française, Variations en fonction des périodes et de l’âge des
sujets .Néphrologie 16, 191-201, 1995
9) Simon P.,Ang K.S., Bavay P.,Cloup C.,Mignard J.P., Ramée
M.P. Glomérulonéphrite à immunoglobulines A. Epidémiologie dans
une population de 250.000 habitants. Presse Med. 1984;13:257-60.
10) Schrier R.W and Gottschalk C.W.: Diseases of the Kidney.
4th edition. Little Brown and Company, Boston, Toronto. 1988.
11) Glassock RJ, Adler SG, Ward HJ and Cohen AH: Primary
glomerular disease. In Brenner, B.M. and Rector, F.C., (eds): The
Kidney, 4th ed. W.B. Saundres. Philadelphia, London, Toronto,
1991, p 11821280.
12) Hepstintal R.H: Pathology of the Kidney 3rB Ed. Little,
Brown & Co., BostoC 1983.
13) Mazzuchi N: Glomerulopatías primarias. En Mazzuchi N (ed):
Temas de Nefrología. Oficina del libro AEM, Montevideo, 1991.
14) Churg J: Renal disease. Classification and atlas of
glomerular diseases. WHO.Tokio IgakuShoin, 1982.
APÉNDICE
DEFINICIONES
1. Síndromes de presentación clínica
1.1 síndrome de alteraciones urinarias asintomáticas
presencia de microhematuria o proteinuria menor de 3.5 grs por
día, sin hematuria macroscópica, sin hipertensión arterial, sin
disminución de la función renal y sin hipoproteinemia.
1.2 síndrome nefrítico agudo comienzo brusco, con hematuria
macroscópica asociada a uno cualquiera de los síntomas siguientes:
hipertensión arterial, edemas, aumento de la azoemia o de la
creatininemia.
1.3 síndrome de hematuria aislada comienzo brusco o
insidioso, con hematuria macroscópica, con proteinuria y sin otros
elementos clínicos de síndrome nefrítico.
1.4 síndrome de glomerulonefritis rápidamente progresiva
comienzo brusco o insidioso con proteinuria, hematuria y rápido
deterioro de la función renal. Se entiende por rápido deterioro de
la función renal los casos en que en menos de 3 meses la
creatinina plasmática supera los 3 mg/dl y duplica su valor
anterior.
1.5 proteinuria nefrótica proteinuria mayor de 3.5 grs por
día.
1.6 síndrome nefrótico proteinuria mayor de 3.5 grs por día
y albuminemia menor de 3 gr/dl.
1.7 síndrome nefrítico crónico proteinuria, microhematuria e
hipertensión asociado a lento deterioro de la función renal.
1.8 hipertensión arterial en el adulto cifras de presión
arterial mayores de 140/90. Sin otras alteraciones clínicas, salvo
las alteraciones urinarias.
1.9 insuficiencia renal creatinina plasmática mayor de 2 mg/dl.
1.10 otros síndromes, que frecuentemente son expresión clínica de
otras nefropatías, se registrarán como "otros".
2.
Clasificación de las glomerulopatías
En el registro se distinguen las glomerulopatías primarias y
las sistémicas. Se consideran glomerulopatías primarias las
enfermedades que comprometen en forma exclusiva o predominante al
glomérulo renal, no determinan alteraciones en otros tejidos y los
síntomas extrarenales son solamente la consecuencia de las
alteraciones fisiopatológicas debidas a la lesión glomerular.
Los términos primaria e idiopática no son necesariamente
sinónimos. En la mayor parte de las glomerulopatías primarias no
se conoce su causa y por lo tanto son idiopáticas, pero en algunas
circunstancias la injuria glomerular primaria es debida a
etiologías bien definidas como la infección bacteriana o la
exposición a drogas.
La definición de las distintas entidades se realiza con
criterio histológico (13,14). Solo algunas entidades, que se
señalan en forma expresa, se definen con criterio clínico. La
adecuada definición histológica se integra con los patrones de
microscopia de luz, microscopia electrónica e inmunofluorescencia.
La inmunofluorescencia es imprescindible para definir la mayor
parte de las glomerulopatías y su uso es obligatorio en el
diagnóstico histológico, mientras que la microscopia electrónica
es necesaria sólo para establecer el diagnóstico de algunas
entidades. En la práctica clínica puede prescindirse a veces de la
microscopia electrónica, pero nunca de la inmunofluorescencia.
2.1. Glomerulopatías
primarias con definición histológica.
Se enumeran en la tabla I. En este grupo se incluye a la
nefropatía IgA que algunos la consideran una glomerulopatía
sistémica porque han encontrado depósitos de IgA en los capilares
del dermis, del pulmón y del hígado, hecho no confirmado por otros
autores.
TABLA I. GOMERULOPATÍAS PRIMARIAS. CLASIFICACIÓN.
LESIÓN GLOMERULAR MÍNIMA
HIALINOSIS FOCAL Y SEGMENTARIA
GLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA MESANGIAL
GLOMERULOPATÍA MEMBRANOSA
GLOMERULONEFRITIS MEMBRANO PROLIFERATIVA
GLOMERULONEFRITIS POR DEPÓSITOS DENSOS
NEFROPATÍA IgA
GLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA ENDOCAPILAR
GLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA EXTRACAPILAR
GLOMERULONEFRITIS ESCLEROSANTE
2.1.1. Lesión glomerular mínima presentación clínica con
síndrome nefrótico, alteraciones mínimas en microscopia de luz y
ausencia de depósitos de Ig o complemento en la
inmunofluorescencia. La microscopia electrónica, que muestra el
borramiento de los pies de los podocitos, no es necesaria para el
diagnóstico.
2.1.2. Hialinosis focal y segmentaria presenta en
microscopia de luz las alteraciones que le dan nombre y a veces
aumento moderado de la matriz y de la celularidad mesangial y en
la inmunofluorescencia depósitos mesangiales segmentarios o
difusos de IgM y C3.
2.1.3. Glomerulonefritis proliferativa mesangial difusa
presenta en microscopia de luz hipercelularidad y depósitos
mesangiales, en inmunofluorescencia depósitos mesangiales difusos
de IgM y C3 y la presentación clínica es con síndrome nefrótico.
2.1.4. Glomerulopatía membranosa presenta en microscopia de
luz espesamiento difuso de la pared capilar por depósitos
subepiteliales y proyecciones de la membrana basal que tienden a
englobarlos y en inmunofluorescencia depósitos granulares
pericapilares, con predominio de IgG y C3.
2.1.5. Glomerulonefritis membranoproliferativa presenta en
microscopia de luz doble contorno en la pared capilar por
interposición de células mesangiales, aumento de la matriz y
celularidad mesangial y en inmunofluorescencia depósitos
mesangiales y periféricos de C3 y menos constante de Ig. La
microscopia electrónica muestra depósitos subendoteliales,
mesangiales y a veces subepiteliales y permite diferenciarla de la
glomerulonefritis con depósitos densos .2.1.6. Glomerulonefritis
con depósitos densos presenta en microscopia de luz engrosamiento
irregular de la membrana basal y en inmunofluorescencia depósito
granular de C3 en mesangio y en membrana basal. La microscopia
electrónica reconoce depósitos densos en la lámina densa y en la
matriz mesangial y define el diagnóstico.
2.1.7.
Nefropatía IgA presencia en inmunofluorescencia de depósitos
mesangiales segmentarios o difusos de IgA. Pueden asociarse
depósitos de IgG, C3 y fibrina, pero los de IgA deben ser
predominantes. En microscopia de luz la lesión más frecuente es la
glomerulonefritis focal con lesiones proliferativas, exudativas o
necrotizantes con distribución segmentaria o global comprometiendo
menos del 50 % de los glomérulos. El depósito de IgA puede
asociarse también a lesión glomerular mínima o glomerulonefritis
mesangial difusa.
2.1.8.
Glomerulonefritis proliferativa endocapilar difusa presenta en
microscopia de luz hipercelularidad mesangial y endotelial y
exudación polimorfonuclear y en inmunofluorescencia depósitos
granulares pericapilares de C3, IgG. Es la lesión histológica de
la glomerulonefritis post infecciosa.
2.1.9.
Glomerulonefritis proliferativa extracapilar presenta en
microscopia de luz semilunas (celulares, fibrocelulares o
fibrosas) en por lo menos 50 % de los glomérulos, en
inmunofluorescencia depósitos granulares pericapilares o depósitos
lineales o ausencia de depósitos y la presentación clínica es con
síndrome de glomerulonefritis rápidamente progresiva.
2.1.10.
Glomerulonefritis esclerosante presenta en microscopia de luz
esclerosis glomerular extensa, espesamiento de cápsula de Bowman,
atrofia tubular y fibrosis y en inmunofluorescencia no hay
depósitos específicos.
2.2. Glomerulopatías sistémicas
En este grupo se incluyen las glomerulopatías de las
enfermedades sistémicas, vasculares, metabólicas y hereditarias.
Las entidades a registrar se enumeran en la tabla II.
El diagnóstico de la enfermedad debe ser debidamente fundado y
el estudio histológico renal es necesario, salvo en los casos que
se señala en forma expresa. En la glomerulopatía diabética el
diagnóstico clínico es suficiente. En la amiloidosis con
manifestaciones renales es suficiente cualquier estudio
histológico que demuestre la enfermedad.
TABLA II. GLOMERULOPATÍAS DE ENFERMEDADES SISTÉMICAS
GLOMERULOPATÍA DIABÉTICA
NEFROPATÍA LÚPICA
AMILOIDOSIS RENAL
PÚRPURA DE SCHONLEIN HENOCH
SÍNDROME DE GOODPASTURE
GLOMERULONEFRITIS DE INFECCIONES SISTÉMICAS
(Endocarditis, Septicemia, Shunt )
ANGEITIS LEUCOCITOCLÁSTICA
PERIARTERITIS NODOSA
GRANULOMATOSIS DE WEGENER
NEFROANGIOESCLEROSIS
MICROANGIOPATÍA TROMBÓTICA
ESCLERODERMIA
MIELOMA MÚLTIPLE
CRIOGLOBULINEMIA MIXTA ESENCIAL
MACROGLOBULINEMIA DE WALDRENSTON
NEFROPATIA DE LA ANEMIA FALCIFORME
SÍNDROME DE ALPORT
OTRAS NEFROPATIAS HEREDITARIAS
2.3. Entidades de definición clínica suficiente.
2.3.1. Glomerulonefritis post infecciosa comienzo brusco, con
síndrome nefrítico agudo, con antecedente infeccioso siete a
treinta días antes, con función renal normal o insuficiencia leve,
con hipocomplementemia y evolución a la curación.
2.3.2. Glomerulopatía diabética antecedente de diabetes,
comienzo progresivo, con proteinuria y posteriormente síndrome
nefrótico, hipertensión e insuficiencia renal, con retinopatía
diabética asociada.
2.3.3. Lesión glomerular mínima (en el niño) síndrome nefrótico
típico corticosensible.
3. RESPUESTA A LOS CORTICOIDES
REMISION COMPLETA : DESAPARICION DE LA PROTEINURIA
REMISION PARCIAL : DISMINUCION DE LA PROTEINURIA A RANGO NO
NEFROTICO
RECAIDA: REAPARICION DE LA PROTEINURIA
CORTICO SENSIBILIDAD : REMISION COMPLETA CON UNA SERIE DE
CORTICOIDES A DOSIS PLENA
RECAEDOR FRECUENTE : DOS o MAS RECAIDAS EN 6 MESES DE INTERRUMPIDO
EL TRATAMIENTO o CUATRO o MAS EN EL 1er AÑO
RECAEDOR MULTIPLE : RECAEDOR SIN CUMPLIR LOS CRITERIOS ANTERIORES
CORTICO RESISTENCIA : SIN RESPUESTA A UNA SERIE DE CORTICOIDES A
DOSIS PLENA ( 12 semanas )
CORTICO DEPENDENCIA : RECAIDA AL DISMINUIR O SUSPENDER LOS
ESTEROIDES EN UN PLAZO DE 15 DIAS
|
